# 临床论著#
单绒毛膜双胎一胎无心畸胎的胎儿镜治疗
魏 瑗 龚丽君 叶蓉华 赵扬玉 乔 杰 熊光武*
(北京大学第三医院妇产科, 北京 100191 )
=摘要> 目的 探讨胎儿镜在无心畸胎减胎手术中的应用价值。 方法 2009年5月和6月, 2例单绒毛膜双胎妊娠一胎无心畸胎分别于孕20周和22+ 4周行胎儿镜下脐带结扎剪断术、脐带双极电凝阻断术。第1例为单羊膜腔内双胎发生脐带缠绕, 行脐带结扎剪断术; 第2 例由于孕期出现羊水过多, 宫颈进行性缩短有流产风险, 行脐带双极电凝阻断+ 切断术。 北京大学第三医院产科魏瑗
结果 2例行胎儿镜术后继续妊娠, 第1例孕38周自然临产顺利分娩, 第2例地塞米松促胎肺成熟, 孕29+ 5周出现频繁的宫缩同时伴有C反应蛋白和血白细胞进行性增加, 不除外 感染 因素, 于孕30周自然分娩一男婴。2例新生儿随访均未发现异常。 结论 胎儿镜手术可以有效治疗无心畸胎, 改善正常胎儿的临床结局。
=关键词> 无心畸胎; 双胎妊娠; 胎儿镜
中图分类号: R715. 2 文献标识: A 文章编号: 1009- 6604( 2010) 03- 0205- 03
单绒毛膜双胎占双胎妊娠的20% ~ 30% [ 1] , 临
床研究[ 2] 表明, 单绒毛膜双胎在24周前出现流产的
机会是双绒毛膜双胎的6倍, 而出现死胎和早期新
生儿死亡的风险增加2~ 3倍。这些与单绒毛膜双
胎妊娠中容易出现的严重并发症有关, 如双胎输血
综合征( tw in-tw in transfusion syndrome, TTTS )、双胎
反转动脉灌注( tw in reversed arterial perfusion,
TRAP)、一胎胎死宫内等。而目前认为这些并发症
的出现与单绒毛膜双胎共享一个胎盘有关, 其内存
在大量的血管交通, 因此胎儿之间通过这些交通血
管互相影响。国外[ 1, 3] 对于单绒毛膜双胎妊娠合并
双胎输血综合征以及一胎无心畸形进行积极的胎儿
宫内治疗取得了很好的效果。国内尚未见到成功病
例的报道。2005年1月~ 2009年10月, 我院检出5
例单绒毛膜双胎妊娠一胎无心畸胎, 其中2例分别
于孕14周和孕22周发现无心畸胎, 终止妊娠, 1例
未进行干预治疗, 维持妊娠至35周分娩, 我院2008
年起开展胎儿镜( Storz公司)宫内治疗, 对2例单绒
毛膜双胎妊娠合并一胎无心畸胎的孕妇进行胎儿镜
治疗并成功分娩, 现报道如下。
1 临床资料
例1, 25 岁, 孕1 产0, 平素月经规律, 停经13+ 3
周超声提示宫内孕相当于12+ 2周, 单绒毛膜单羊膜
囊双胎, 一胎儿无心畸形, 羊水过多, 脐带缠绕。因
无心畸胎的脐带与正常胎儿脐带缠绕, 远期预后差,
故在充分知情同意后, 于孕20周在硬膜外麻醉下行
胎儿镜减胎术。在超声监测下定位, 尽量避开胎盘,
中国微创外科杂志2010年3月第10卷第3期 C h in JM in In v Su rg, M arch 2010, Vo.l 10. No. 3 # 205#
* 通讯作者, E-m ai:l xiong-gw@ 163. com
放置胎儿镜trocar 和操作trocar, 直径分别为2. 6
mm(胎儿镜直径2 mm )和3. 2mm。术中见大量暗
褐色羊水, 视野极差, 予37 e 生理盐水进行羊水置
换至清亮, 见无心畸胎胎体表面大量坏死组织样絮
状物, 脐带灰白色, 缠绕于正常胎儿脐带, 7号慕丝
线小心结扎畸胎的脐带后剪断。术毕监测羊水最大
象限深度( AFD )为5. 4 cm。术后2 天出院。于孕
38 周自然临产后经阴道分娩一男婴, 新生儿无窒
息, 无心畸胎见图1, 身体上半部分缺失, 下肢发育
不完整。随访半年新生儿发育正常。
图1 例1 无心畸胎, 身体上半部分完全缺失,
下肢发育不完整
例2, 36岁, 孕3 产0, 平素月经规律, 停经9+ 2周
行超声检查提示单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠, 一胎
儿相当于9+ 2周, 二胎儿可疑无心畸胎。停经21+ 4
周B 超提示一胎儿羊水过多, AFD 8. 3 cm, 二胎儿
胎体及周围多处水肿, 未见明显胎心结构。患者自
觉腹胀, 宫颈逐渐缩短至2. 4 cm。继续妊娠面临流
产的风险, 故充分知情后其要求行无心畸胎减胎手
术, 术前行羊膜腔穿刺染色体核型分析, 一胎儿染色
体核型未见异常。于孕22+ 4周在连续硬膜外麻醉
下行胎儿镜下无心畸胎减胎术, 术中见胎盘位于前
壁, 观察一胎儿外观无明显异常, 羊水量多, 清亮。
手术过程中由于trocar穿过胎盘部位间断出血, 导
致手术视野不清, 手术操作极为困难, 于是边进行羊
水置换( 37 e 生理盐水) , 边打开羊膜分隔, 进入无
心畸胎的羊膜腔内, 双极电凝无心畸胎之脐带至超
声下无心畸胎的血流消失, 并剪断。超声下观察胎
盘出血处出血逐渐停止, 术毕AFD 6 cm。术后加用
抗生素预防 感染 , 同时使用宫缩抑制剂抑制宫缩。
术后2周阴道分泌物增多, 宫颈分泌物培养提示缓
症链球菌、大肠埃希菌, 监测血象及C 反应蛋白均
正常, 给予静脉头孢曲松和甲硝唑治疗。复查宫颈
分泌物培养阴性。由于患者间断出现下腹痛, 阴道
分泌物逐渐增加, 早产风险较大, 于孕28周给予地
塞米松促胎肺成熟。孕29+ 5周出现频繁的宫缩同
时伴有C 反应蛋白和血白细胞进行性增加, 不除外
感染 因素, 于孕30 周自然分娩一男婴, 出生体重
1350 g, Apgar评分1分钟9分(肌张力- 1) , 5分钟
评10分, 转入新生儿重症监护病房治疗。查胎盘胎
膜发现两胎儿间有2层膜, 一胎儿为帆状胎盘, 二胎
儿(无心畸胎)面部及四肢多发畸形, 病理解剖提示
多脏器缺如, 单脐动脉, 胎盘未见明显异常。新生儿
于生后1个月出院, 随访至生后4 个月发育基本正
常。
2 讨论
单绒毛膜多胎妊娠可发生许多特有的并发
症[ 1]
, 如TTTS、TRAP、严重的双胎生长不一致以及
胎儿畸形等。在此情况下如果不进行干预性治疗将
影响存活胎儿的生长发育。胎儿镜技术越来越多的
应用于产科临床来治疗各种胎儿疾病。
2. 1 TRAP的发病和预后
TRAP在单卵多胎妊娠中的发生率为1% , 而在
人群中发生率为1 /35000[ 4] 。发病机制不清, 多数
学者[ 5] 认为由于单卵双胎分裂较晚而两个胎儿得
到的干细胞数量不同, 发育迟滞, 而早期血管的压力
对于各脏器的塑形和发育具有重要的意义。发育迟
滞胎儿的重要脏器形成后由于得不到血液供应而逐
渐萎缩和退化, 之后通过胎盘之间交通的血管接受
到来自供血胎儿的低氧分压的动脉血液, 因此多伴
有其他多发的肢体畸形和组织的水肿。其妊娠结局
往往是供血胎儿负荷增加, 最终致 心衰 发生胎死宫
内, 也可由于无心畸胎所致的羊水过多或者无心畸
胎的迅速增大导致其早产, 其围生儿死亡率高达
50% ~ 75% [ 6] 。
2. 2 TRAP胎儿镜治疗的适应证及方法
Quintero等[ 7] 认为TRAP 手术治疗的指征包
括: ¹ 无心畸胎的腹围与供血儿相等甚至大于供血
儿; º伴有羊水过多(AFD> 8 cm) ; »供血儿出现严
重的超声血流异常包括脐动脉舒张期血液返流或者
消失, 脐静脉血流搏动或者静脉导管血流反向; ¼ 供
血胎儿水肿(胸腹水等腔隙积水); ½ 单羊膜囊(易
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出现脐带缠绕)。
Qu intero等[ 8] 1994年进行了胎儿镜下首例无心
畸胎脐带血管阻断手术。此后学者们对此进行了大
量的研究, 试图建立规范的手术的流程。目前对于
无心畸胎的治疗方法分为四种, 分别是脐带双极电
凝术、脐带结扎切断术(仅仅针对脐带缠绕可能的
单羊膜囊病例)、射频消融术[ 9, 10] 以及胎盘血管激光
电凝手术。
Qu intero 等[ 7] 的研究表明, 胎儿镜手术可以明
显改善围生儿的预后, 手术组存活率65% ( 33 /51) ,
而对照组为43% ( 6 /14), 虽然统计学上无显著性差
异, 但是其分娩孕周较对照组明显延长。我院3例
未行手术治疗, 2例自行终止妊娠, 1例虽然有手术
指征, 但是未能进行治疗, 维持妊娠至35周因早产
临产行剖宫产终止妊娠, 新生儿预后较好。2例手
术病例均成功妊娠至孕晚期。
多数学者认为双极电凝术和脐带结扎的临床效
果相似[ 7] 。但需要注意双极电凝功率不能过大, 而
且如果脐带过粗, 失败率较高。脐带结扎相对来说
技术难度较大, 本组例1因已经发生了脐带缠绕, 故
行脐带结扎剪断手术, 国外文献报道多采用腹腔外
打结法[ 8] , 我们尝试羊膜腔内胎儿镜下打结, 通过
超声监测脐带血流情况, 反复确认脐带无血流后, 在
两结之间小心剪断脐带, 获得成功。
超声引导下使用20~ 40W 的N d: YAG 激光[ 7]
对脐带的血管进行凝固也可用来切断无心畸胎的血
供。使用激光对无心畸胎的血管进行凝固时需要先
将动脉凝结, 观察血管情况, 然后再凝结静脉血管。
此外, 羊水混浊将影响手术操作, 此时需要充分
的羊水置换, 对于出血处进行止血。本组例1 术中
发现羊水中大量的絮状组织, 羊水颜色混浊, 给予大
量的生理盐水置换至清亮后视野清晰, 便于手术操
作。例2由于trocar穿过前壁的胎盘导致出血, 影
响了手术视野, 此时需要超声进行严密的配合, 准确
定位后大量生理盐水快速置换, 找到目标后迅速进
行脐带的电凝, 但是由此导致手术时间长, 胎盘出血
较多, 因此术后需要严密监测 感染 征象。如出现感
染征象, 则需要适时终止妊娠。
2. 3 胎儿镜治疗的并发症
胎儿镜宫内手术治疗虽然可以挽救一些胎儿的
生命, 但要注意其可能带来的并发症, 如胎膜早破、
羊水渗漏和羊膜腔 感染 、流产和早产、母体肺水肿和
脏器损伤以及胎盘和胎儿损伤等。术后应严密监测
存活胎儿生长发育状况。Lee等[ 10] 报道存活胎儿术
后发生宫内死亡为15%, 多发生在手术后2 周内,
4%为围生儿死亡, 其主要原因是胎膜早破所致早产
和 脑损伤 。无心畸胎的血管结扎不彻底, 可能导致
其动脉- 动脉交通支开放, 供血儿大量失血死亡, 也
有报道由于射频消融技术可导致局部温度升高, 脐
静脉易形成血栓致供血儿重要脏器栓塞死亡[ 10] 。
综上所述, 胎儿镜手术可以改善单绒毛膜双胎
一胎无心畸形的预后, 但胎儿镜手术由于其对母体
和胎儿存在潜在的危险, 需要细致周密的术前讨论,
充分的知情同意, 其手术团队需要包括妇产科、麻醉
科、儿科以及遗传学专家等各专业人员, 而且应根据
每个病例的具体情况制定个体化的治疗方案。
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