先天性无阴道综合征（MRKH综合征）是常见女性生殖器官发育异常之一，除此之外还有子宫异常（双子宫、双角子宫、纵隔子宫、单角子宫等）、处女膜闭锁、阴道斜隔等。
一、MRKH综合征的病因：
（一）苗勒管发育不全：为常见原因。表现为子宫和阴道上2/3发育不全，染色体核型46，XX，有正常女性第二性征。可伴发肾脏、骨骼、听力等畸形。
（二）雄激素不敏感综合征：染色体核型为46，XY，由于对雄激素不敏感，会有乳房发育，女性外阴，社会性别多为女性，治疗方面一般采取切除睾丸、再造阴道。
二、MRKH综合征的临床表现：1.无阴道；2.子宫缺如或始基子宫，极个别患者有发育正常的子宫，青春期后可有周期性腹痛或宫腔积血、子宫增大与压痛；3.卵巢正常，第二性征和外阴为女性型表现，体格发育呈女性，具有女性性心理，智力正常；4.染色体核型多为46，XX。
三、MRKH综合征治疗：一般从三方面进行治疗：性生活、妊娠、心理压力。目前的治疗目的主要为解决性生活问题，兼顾外阴整形重建。根据患者无阴道原因及临床表现而采取个体化处理。
（一）手术时机的选择：应选择年龄大于18岁，身体发育比较成熟者，且患者有性生活的要求或有结婚的欲望。注意术前需与患者进行充分的沟通，并为患者保密隐私。
（二）MRKH手术方式及特点：有经阴道腹膜代阴道成形术、腹腔镜下腹膜阴道成形术、组织工程生物补片法阴道成形术、阴道牵引成型法、阴道扩张法、腹腔镜下乙状结肠阴道成形术。
1.经阴道腹膜代阴道成形术：既往较多见，手术相对简单，但风险大，术中易错误牵引肠道而发生肠道损伤造成肠瘘。
2.腹腔镜下腹膜代阴道成形术：手术操作简单、安全，但住院时间长，换药时疼痛较剧。术后效果较满意，阴道长度、宽度良好，松紧度好，但顶部挛缩，润滑度略差。
3.补片法：手术操作简单，但术后阴道松紧度略差，易发生明显挛缩。
4.阴道牵引成型法：国外较多，疼痛严重。
5.阴道扩张法：手术简单。
6.腹腔镜下乙状结肠阴道成形术：具有再造阴道弹性好、具有分泌物、更接近自然阴道等优点，但手术难度及风险均较大。
四、腹腔镜下乙状结肠阴道成形术
（一）术前准备：
1.肠道准备：缓泻剂，流食3-5天，肠道灭菌剂，术前清洁灌肠。
2.会阴部皮肤准备：PP坐浴，保持会阴皮肤清洁。
3.术前导尿并留置导尿管。
（二）手术步骤：造穴；寻找恰当肠段；流离肠系膜和血管；保留血管瓣，切除肠段；端端吻合，人工阴道；阴道填塞物充填人工阴道。
腹腔镜优点为腹部切口小、可取较短肠段（一般15cm即可）。
（三）手术关键步骤及难点：
1.阴道造穴：（1）注意避免膀胱、尿管及肠道副损伤，尤其是直肠损伤；（2）所造阴道尽量松一些，至少三指宽。
2.所取肠管需保留血管襻；
3.腹腔镜下取肠段；
4.端端吻合。
（四）并发症：术中及术后可能发生尿道膀胱、直肠损伤；人工阴道坏死；阴道造穴部位感染；直肠吻合口瘘；吻合口出血；人工阴道狭窄，多为阴道宽度不够。
（五）两种手术方式比较：
本期主讲：
罗喜平，妇产科主任医师，教授，妇科主任，博士研究生导师。擅长妇科肿瘤腹腔镜微创治疗、宫颈病变，女性生殖道畸形成型手术、月经过多宫腔微创治疗，主持及参加省级以上科研项目10余项，获得国家发明专利3项。所主持宫颈癌防治研究项目获广东省科技进步三等奖；所主持宫腔微创治疗月经过多研究项目获广东省科技进步二等奖。发表包括SCI等科研论文40余篇。
转载于妇产科网
先天性无阴道综合征（MRKH综合征）是常见女性生殖器官发育异常之一，除此之外还有子宫异常（双子宫、双角子宫、纵隔子宫、单角子宫等）、处女膜闭锁、阴道斜隔等。
一、MRKH综合征的病因：
（一）苗勒管发育不全：为常见原因。表现为子宫和阴道上2/3发育不全，染色体核型46，XX，有正常女性第二性征。可伴发肾脏、骨骼、听力等畸形。
（二）雄激素不敏感综合征：染色体核型为46，XY，由于对雄激素不敏感，会有乳房发育，女性外阴，社会性别多为女性，治疗方面一般采取切除睾丸、再造阴道。
二、MRKH综合征的临床表现：1.无阴道；2.子宫缺如或始基子宫，极个别患者有发育正常的子宫，青春期后可有周期性腹痛或宫腔积血、子宫增大与压痛；3.卵巢正常，第二性征和外阴为女性型表现，体格发育呈女性，具有女性性心理，智力正常；4.染色体核型多为46，XX。
三、MRKH综合征治疗：一般从三方面进行治疗：性生活、妊娠、心理压力。目前的治疗目的主要为解决性生活问题，兼顾外阴整形重建。根据患者无阴道原因及临床表现而采取个体化处理。
（一）手术时机的选择：应选择年龄大于18岁，身体发育比较成熟者，且患者有性生活的要求或有结婚的欲望。注意术前需与患者进行充分的沟通，并为患者保密隐私。
（二）MRKH手术方式及特点：有经阴道腹膜代阴道成形术、腹腔镜下腹膜阴道成形术、组织工程生物补片法阴道成形术、阴道牵引成型法、阴道扩张法、腹腔镜下乙状结肠阴道成形术。
1.经阴道腹膜代阴道成形术：既往较多见，手术相对简单，但风险大，术中易错误牵引肠道而发生肠道损伤造成肠瘘。
2.腹腔镜下腹膜代阴道成形术：手术操作简单、安全，但住院时间长，换药时疼痛较剧。术后效果较满意，阴道长度、宽度良好，松紧度好，但顶部挛缩，润滑度略差。
3.补片法：手术操作简单，但术后阴道松紧度略差，易发生明显挛缩。
4.阴道牵引成型法：国外较多，疼痛严重。
5.阴道扩张法：手术简单。
6.腹腔镜下乙状结肠阴道成形术：具有再造阴道弹性好、具有分泌物、更接近自然阴道等优点，但手术难度及风险均较大。
四、腹腔镜下乙状结肠阴道成形术
（一）术前准备：
1.肠道准备：缓泻剂，流食3-5天，肠道灭菌剂，术前清洁灌肠。
2.会阴部皮肤准备：PP坐浴，保持会阴皮肤清洁。
3.术前导尿并留置导尿管。
（二）手术步骤：造穴；寻找恰当肠段；流离肠系膜和血管；保留血管瓣，切除肠段；端端吻合，人工阴道；阴道填塞物充填人工阴道。
腹腔镜优点为腹部切口小、可取较短肠段（一般15cm即可）。
（三）手术关键步骤及难点：
1.阴道造穴：（1）注意避免膀胱、尿管及肠道副损伤，尤其是直肠损伤；（2）所造阴道尽量松一些，至少三指宽。
2.所取肠管需保留血管襻；
3.腹腔镜下取肠段；
4.端端吻合。
（四）并发症：术中及术后可能发生尿道膀胱、直肠损伤；人工阴道坏死；阴道造穴部位感染；直肠吻合口瘘；吻合口出血；人工阴道狭窄，多为阴道宽度不够。
（五）两种手术方式比较：
本期主讲：
罗喜平，妇产科主任医师，教授，妇科主任，博士研究生导师。擅长妇科肿瘤腹腔镜微创治疗、宫颈病变，女性生殖道畸形成型手术、月经过多宫腔微创治疗，主持及参加省级以上科研项目10余项，获得国家发明专利3项。所主持宫颈癌防治研究项目获广东省科技进步三等奖；所主持宫腔微创治疗月经过多研究项目获广东省科技进步二等奖。发表包括SCI等科研论文40余篇。
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